编写审定专家组

组長(cháng)：江涛

副组長(cháng)：万经海、邱晓光、毛颖、马文(wén)斌、蒋传路、尤永平、康德(dé)智、李维平、康春生、李文(wén)斌、刘云会、毛庆、屈延、王伟民(mín)、王磊、杨學(xué)军、于如同、余新(xīn)光、牟永告、魏新(xīn)亭、张剑宁

成员：艾琳、陈凌、陈谦學(xué)、陈礼刚、窦長(cháng)武、戴宜武、费舟、冯华、丰玉功、洪涛、胡飞、吉宏明、季楠、黄玮、计颖、李刚、李桂林、李良、李少武、李蕴潜、林志(zhì)雄、刘献志(zhì)、刘艳辉、刘志(zhì)雄、罗林、吕中(zhōng)强、吕圣青、牛朝诗、潘亚文(wén)、庞琦、漆松涛、秦智勇、盛晓芳、陶荣杰、施炜、张俊平、王磊、王睴、王茂德(dé)、王晓光、吴劲松、吴安(ān)华、张建民(mín)、张志(zhì)文(wén)、张忠、张伟、赵刚

共同执筆(bǐ)：张伟、樊星、李守巍、刘幸、李博、刘彦伟、陈宝师、柴睿超、陈绪珠、王政、李冠璋、王引言

  一、概述

脑胶质(zhì)瘤是指起源于脑神经胶质(zhì)细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，2021 年版 WHO 中(zhōng)枢神经系统肿瘤分(fēn)类将脑胶质(zhì)瘤分(fēn)為(wèi) 1～4 级，1、2 级為(wèi)低级别脑胶质(zhì)瘤，3、4 级為(wèi)高级别脑胶质(zhì)瘤 1。本指南主要涉及星形细胞、少突胶质(zhì)细胞和室管膜细胞来源的成人高、低级别脑胶质(zhì)瘤的诊治 2, 3。

我國(guó)脑胶质(zhì)瘤年发病率為(wèi) 5～8/10 万，5 年病死率在全身肿瘤中(zhōng)仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质(zhì)瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量電(diàn)离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可(kě)能(néng)参与脑胶质(zhì)瘤的发生。

脑胶质(zhì)瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能(néng)及认知功能(néng)障碍和癫痫发作(zuò)三大类。目前，临床诊断主要依靠 CT 及 MRI 等影像學(xué)诊断，弥散加权成像（diffusion weighted imaging ， DWI ）、 弥 散 张 量 成 像 （ diffusion tensor imaging ， DTI ）、 灌 注 加 权 成 像 （ perfusion weighted imaging，PWI）、磁共振波谱成像（magnetic resonance spectroscopy ， MRS ）、 功 能(néng) 磁 共 振 成 像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）、正電(diàn)子发射體(tǐ)层成像（positron emission tomography，PET）等对脑胶质(zhì)瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有(yǒu)重要意义。

脑胶质(zhì)瘤确诊需要通过肿瘤切除手术或活检手术获取标本，进行组织病理(lǐ)和分(fēn)子病理(lǐ)整合诊断，确定病理(lǐ)分(fēn)级和分(fēn)子亚型。分(fēn)子标志(zhì)物(wù)对脑胶质(zhì)瘤的个體(tǐ)化治疗及临床预后判断具(jù)有(yǒu)重要意义。脑胶质(zhì)瘤治疗以手术切除為(wèi)主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可(kě)以缓解临床症状，延長(cháng)生存期，并获得足够肿瘤标本用(yòng)以明确病理(lǐ)學(xué)诊断和进行分(fēn)子遗传學(xué)检测。手术治疗原则是最大范围安(ān)全切除肿瘤，而常规神经导航、功能(néng)神经导航、术中(zhōng)神经電(diàn)生理(lǐ)监测和术中(zhōng) MRI 实时影像等新(xīn)技(jì )术有(yǒu)助于实现最大范围安(ān)全切除肿瘤。放疗可(kě)杀灭或抑制肿瘤细胞，延長(cháng)患者生存期，常规分(fēn)割外照射是脑胶质(zhì)瘤放疗的标准治疗。胶质(zhì)母细胞瘤（glioblastoma，GBM）术后放疗联合替莫唑胺同步并辅助替莫唑胺化疗，已成為(wèi)成人新(xīn)诊断 GBM 的标准治疗方案。

脑胶质(zhì)瘤治疗需要神经外科(kē)、神经影像科(kē)、放射治疗科(kē)、神经肿瘤科(kē)、病理(lǐ)科(kē)和神经康复科(kē)等多(duō)學(xué)科(kē)合作(zuò)（multi-disciplinary team，MDT），遵循循证医(yī)學(xué)原则，采取个體(tǐ)化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽可(kě)能(néng)延長(cháng)患者的无进展生存时间和总生存时间，提高生存质(zhì)量。為(wèi)使患者获得最优化的综合治疗，医(yī)师需要对患者进行密切随访和全程管理(lǐ)，定期影像學(xué)复查，兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理(lǐ)调控等诸多(duō)问题。

 二、影像學(xué)诊断

（一）脑胶质(zhì)瘤常规影像學(xué)特征。

神经影像常规检查目前主要包括 CT 和 MRI。这两种成像方法可(kě)以相对清晰精(jīng)确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态學(xué)特征，如部位、大小(xiǎo)、周边水肿状态、病变區(qū)域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他(tā)合并征象等。在图像信息上 MRI 优于 CT。CT 主要显示脑胶质(zhì)瘤病变组织与正常脑组织的密度差值，特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等，病变累及的部位，水肿状况及占位效应等；常规 MRI 主要显示脑胶质(zhì)瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应，并且可(kě)以显示病变的侵袭范围。多(duō)模态 MRI 不仅能(néng)反映脑胶质(zhì)瘤的形态學(xué)特征，还可(kě)以體(tǐ)现肿瘤组织的功能(néng)及代謝(xiè)状况。

常规 MRI 扫描，主要获取 T1 加权像、T2 加权像、液體(tǐ)衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列成像及进行磁共振对比剂的强化扫描。脑胶质(zhì)瘤边界不清，表现為(wèi)長(cháng) T1、長(cháng) T2 信号影，信号可(kě)以不均匀，周边水肿轻重不一。因肿瘤对血脑屏障的破坏程度不同，增强扫描征象不一。脑胶质(zhì)瘤可(kě)发生于脑内各部位。低级别脑胶质(zhì)瘤常规 MRI 呈長(cháng) T1、長(cháng) T2 信号影，边界不清，周边轻度水肿影，局部轻度占位征象，如邻近脑室可(kě)致其轻度受压，中(zhōng)線(xiàn)移位不明显，脑池基本正常，病变區(qū)域内少见出血、坏死及囊变等表现；增强扫描显示病变极少数出现轻度异常强化影。高级别脑胶质(zhì)瘤 MRI 信号明显不均匀，呈混杂 T1、T2 信号影，周边明显指状水肿影；占位征象明显，邻近脑室受压变形，中(zhōng)線(xiàn)结构移位，脑沟、脑池受压；增强扫描呈明显花(huā)环状及结节样异常强化影。

不同级别脑胶质(zhì)瘤的 PET 成像特征各异。目前广泛使用(yòng)的 示 踪 剂 為(wèi) 氟 -18- 氟 代 脱 氧 葡 萄 糖（ 18F-fluorodeoxyglucose ， 18F-FDG ） 及 碳 -11 蛋 氨 酸 （ 11C-methionine，11C-MET）。低级别脑胶质(zhì)瘤一般代謝(xiè)活性低于正常脑灰质(zhì)，高级别脑胶质(zhì)瘤代謝(xiè)活性可(kě)接近或高于正常脑灰质(zhì)，但不同级别脑胶质(zhì)瘤之间的 18F-FDG 代謝(xiè)活性存在较大重叠（2 级证据）4。氨基酸肿瘤显像具(jù)有(yǒu)良好的病变-本底对比度，对脑胶质(zhì)瘤的分(fēn)级评价优于 18F-FDG，但仍存在一定重叠。

临床诊断怀疑脑胶质(zhì)瘤拟行活检时，可(kě)用(yòng) PET 确定病变代謝(xiè)活性最高的區(qū)域。18F-FET 和 11C-MET 比，18F-FDG 具(jù)有(yǒu)更高的信噪比和病变对比度（2 级证据）5。PET 联合 MRI检查比单独 MRI 检查更能(néng)准确界定放疗靶區(qū)（1 级证据）6。相对于常规 MRI 技(jì )术，氨基酸 PET 可(kě)以提高勾画肿瘤生物(wù)學(xué)容积的准确度，发现潜在的被肿瘤细胞浸润/侵袭的脑组织（在常规 MRI 图像上可(kě)无异常发现），并将其纳入到患者的放疗靶區(qū)中(zhōng)（2 级证据）7, 8。18F-FDG PET 由于肿瘤/皮层对比度较低，因而不适用(yòng)于辅助制定放疗靶區(qū)（2 级证据)9。

神经外科(kē)临床医(yī)师对神经影像诊断的要求很(hěn)明确：首先是进行定位诊断，确定肿瘤的大小(xiǎo)、范围、肿瘤与周围重要结构（包括重要动脉、皮层静脉、皮层功能(néng)區(qū)及神经纤维束等）的毗邻关系及形态學(xué)特征等，这对制定脑胶质(zhì)瘤手术方案具(jù)有(yǒu)重要的作(zuò)用(yòng)；其次是对神经影像學(xué)提出功能(néng)状况的诊断要求，如肿瘤生長(cháng)代謝(xiè)、血供状态及肿瘤对周边脑组织侵袭程度等，这对患者术后的综合疗效评估具(jù)有(yǒu)关键作(zuò)用(yòng)。除基础 T1、T2、增强 T1 等常规 MRI 序列，多(duō)模态 MRI 序列如 DWI、PWI、MRS 等，不仅能(néng)反映脑胶质(zhì)瘤的形态學(xué)特征，还可(kě)以體(tǐ)现肿瘤组织的功能(néng)及代謝(xiè)状况。DWI 高信号區(qū)域提示细胞密度大，代表高级别病变區(qū)；PWI高灌注區(qū)域提示血容量增多(duō)，多(duō)為(wèi)高级别病变區(qū)；MRS 中(zhōng)胆碱 （ choline ， Cho ） 和 Cho ／ N- 乙 酰 天 门 冬 氨 酸 （ N-acetyl-aspartate，NAA）比值升高，与肿瘤级别呈正相关。DTI 、 血 氧 水 平 依 赖 （ blood oxygenation level dependent，BOLD）等 fMRI 序列，可(kě)明确肿瘤与重要功能(néng)皮层及皮层下结构的关系，為(wèi)手术切除过程中(zhōng)实施脑功能(néng)保护提供证据支持。多(duō)模态 MRI 对于脑胶质(zhì)瘤的鉴别诊断、确定手术边界、预后判断、监测治疗效果及明确有(yǒu)无复发等具(jù)有(yǒu)重要意义，是形态成像诊断的一个重要补充。

三、神经病理(lǐ)學(xué)与分(fēn)子病理(lǐ)學(xué)诊断

四、治疗

五、MDT

六、附录